Détail d'une session

Manifestations dermatologiques inflammatoires révélatrices des hémopathies : cas cliniques interactifs et éclairages physiopathologiques

Présentation générale :
Les maladies hématologiques tumorales impliquent toutes les cellules (myéloides, lymphoides et plasmocytaires produisant les immunoglobulines) qui sont responsables du développement des maladies auto-immunes. Les syndromes myélodysplasiques (lignée myéloide) sont associés aux polychondrites chroniques atrophiantes, aux vascularites et aux dermatoses neutrophiliques. Certains syndromes lymphoprolifératifs (syndrome ALPS) sont associés à de l’auto-immunité et l’association lymphome et pemphigus (et autres dermatoses bulleuse autoimmunes) est classique, de même que l’association lymphome B et syndrome de Sjögren. Enfin, la production d’une immunoglobuline monoclonale par un clone plasmocytaire peut être responsable de vascularites cutanées (cryoglobulinémie) et de manifestations sclérodermiformes cutanées (POEMS syndrome, scléromyxoedème).

Objectifs :
Le but de cette FMC est, à partir de cas cliniques, de savoir quand rechercher une maladie hématologique lymphoide ou myéloide en cas de signes cutanés typiques ou atypiques de maladies auto-immunes et de savoir quelles maladies hématologiques sont classiquement associées à des dermatoses auto-immunes.

Acquis souhaités :
A la fin de cette séance, le dermatologue doit connaître les associations classiques signes cutanés des dermatoses auto-immunes et maladies hématologiques et les mécanismes immunologiques simples qui associent ces deux entités.

Orateur(s) :
Jean David Bouaziz
Michel Rybojad